18- ATROFIA MULTISISTÉMICA.

La Atrofia Multisistémica (MSA) es una enfermedad poco frecuente, neurológica y progresiva, causada por pérdida de células de ciertas áreas cerebrales y que cursa con síntomas de afectación a los sistemas nervioso autónomo y motor.

Según cual sea el área cerebral más afectada, se han descrito diferentes subtipos:
1- La atrofia olivopontocerebelosa esporádica (OPCA), caracterizada por alteración del equilibrio, la coordinación y el habla <click aqui>.
2- La degeneración estriatonígrica (SND), en la que el paciente presenta síntomas parkinsonianos como bradicinesia (movimientos lentos) rigidez y temblor
3- El síndrome de Shy-Drager, en cuya presentación inicial predominan las alteraciones en la regulación de la presión arterial, las dificultades urinarias y, en los pacientes varones, las alteraciones de función sexual.

Debido a que esta variedad de nombres a menudo causa confusión, también hay Drs. que en su diagnóstico subdividen MSA:
1- MSA-C si predominan los síntomas cerebelosos, remplazando al término OPCA
2- MSA-P si predominan los síntomas parkinsonianos, remplazando al término SND.
3- El termino síndrome de Shy-Drager tal vez no debería seguir usándose, ya que la mayoría de los pacientes presentan alteraciones autonómicas/urinarias.

Diagnostico: Debido a la variedad de formas con que la enfermedad puede manifestarse, a menudo resulta difícil diferenciarla de otras enfermedades neurodegenerativas como la enfermedad de Parkinson, la parálisis supranuclear progresiva (PSP) o la degeneración corticobasal (CBD). El diagnóstico se establece en base a una historia clínica, un examen físico detallado, y a la práctica de algunas pruebas complementarias, en las que se incluyen estudios de imágenes cerebrales y de función autonómica.

Tratamiento: En la actualidad no existe un tratamiento curativo. Los tratamiento han de ser sintomáticos, y van dirigidos a reducir el efecto de los síntomas asociados a la Atrofia Multisistémica. La ataxia cerebelosa (la incoordinación y el temblor de las extremidades, la marcha inestable, y las dificultades en el habla) es difícil de controlar mediante fármacos. Sin embargo, todos los pacientes con parkinsonismo deben recibir terapia dopaminérgica sustitutiva con levodopa y agonistas dopaminérgicos, puesto que hasta un 30 % de los pacientes pueden mejorar. También pueden utilizarse diversas medidas físicas y farmacológicas para aliviar los síntomas que causa la hipotensión ortostática como son una dieta rica en sal, la elevación de la cabecera de la cama por la noche, el uso de medias elásticas o el tratamiento con dosis bajas de fludrocortisona o midodrina. Los síntomas urogenitales también pueden ser tratados de forma efectiva por un uroneurólogo experto y dar al pacientr consejos sobre cómo manejar la incontinencia.



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